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心肌病

2023.06.17 367阅读 评论数 0 3
心肌病的概念及临床表现心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性多见）引起的心肌病变，导致心肌机械功能和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张，严重者会导致进行性心力衰竭或心源性死亡。根据病因和病理特点通常分为原发性心肌病和继发性心肌病，其中原发性心肌病主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、右心室发育不良型心肌病、左心室致密化不全心肌病等；继发性心肌病主要包括感染性心肌病、心动过速性心肌病、围生期心肌病、心脏气球样变等。临床上以扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病较多见。（1）扩张型心肌病扩张型心肌病多由于心肌纤维化，导致心腔扩大、室壁变薄、心肌收缩力减弱。临床表现为活动后的呼吸困难及运动耐量下降，若病情进展可出现左心功能衰竭及右心功能衰竭的全身表现，或出现血栓附壁形成，亦可出现心律失常，如房性期前收缩、室性期前收缩、心房颤动、房室传导阻滞等，严重者出现阿- 斯综合征引起死亡。针对扩张型心肌病，临床上主要进行抗心力衰竭、抗心律失常及抗栓治疗，严重心力衰竭药物治疗无效者可考虑心脏移植。（2）肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，是青少年和运动猝死的主要原因。其病理表现为心室肥厚，尤其是室间隔肥厚，依据左室流出道是否梗阻，可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。其临床表现可见乏力及劳力性呼吸困难，亦可伴有心律失常（以房颤多见），其中三分之一患者可伴劳力性胸痛，部分患者可于运动后出现昏厥。临床上主张对症治疗，常用β 受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙通道阻滞剂以改善梗阻症状；发生持续性房颤者，应用抗心律失常及抗凝药物进行治疗；后期若出现进行性心力衰竭，应进行抗心衰治疗。对于药物治疗无效、心功能达到III ～IV 级者，若存在严重流出道梗阻（压力阶差＞50mmHg），考虑行室间隔切除或消融术治疗。（3）限制型心肌病限制型心肌病是由于心肌纤维化、炎症细胞浸润、心内膜瘢痕形成导致心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈功能受限，导致心房增大、静脉回流受阻，引起右心功能衰竭。其临床表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难，及肝淤血、腹水、全身水肿等右心衰竭表现。原发性限制型心肌病无特异性治疗手段，主要为避免劳累、呼吸道感染等引起心衰加重的病因，及对症治疗。
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