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间质性肺疾病的中医概念、临床表现及分类

2023.06.22 385阅读 评论数 0 2
间质性肺疾病的概念、临床表现及分类间质性肺疾病（interstitial lung diseases，ILDs），又称为弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD），是一组病变主要累及肺泡和肺泡周围的肺间质，导致肺泡- 毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。由于某些原因，正常肺组织被瘢痕组织取代，瘢痕的形成使肺间质增厚，肺的弥散功能减低，氧气就很难从肺泡转运到血液中，造成血氧降低，机体氧供不足。临床上主要表现为持续性的干咳却无痰，少有咯血，进行性加重的呼吸困难，活动后的气喘，限制性的通气功能障碍，可伴有发热、乏力、消瘦、盗汗、皮疹、肌肉关节疼痛、口干、眼干等症状，部分患者可见杵状指。疾病进展可逐渐发展为肺纤维化、蜂窝肺、肺心病、肺动脉高压，最终导致呼吸衰竭或心功能衰竭。ILD 包含有两百多种肺部的急性或慢性疾病，根据病因、临床特点和病理特点，目前国际上将间质性肺疾病分为以下四大类：（1）已知原因的ILD：如药物诱发性（胺碘酮、甲氨蝶呤等）、职业或环境有害物质诱发性（硅、石棉、尘埃等）、结缔组织疾病（干燥综合征、类风湿关节炎、系统性硬皮病等）、血管炎相关（坏死性肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎等）。（2）特发性间质性肺炎：［临床- 影像- 病理诊断/ 相应影像和（或）组织病理形态学类型］特发性肺纤维化 （IPF）/ 普通型间质性肺炎 （UIP）；特发性非特异性间质性肺炎 （iNSIP）/ 非特异性间质性肺炎（NSIP）；呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病 （RB-ILD）/ 呼吸性细支气管炎 （RB）；脱屑性间质性肺炎 （DIP）/DIP；隐源性机化性肺炎 （COP）/ 机化性肺炎 （OP）；急性间质性肺炎 （AIP）/ 弥漫性肺泡损伤 （DAD）；特发性淋巴细胞间质性肺炎 （iLIP）/LIP；特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（iPPFE）/PPFE。（3）肉芽肿性ILD：如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener 肉芽肿等。（4）其他罕见的ILD：如肺泡蛋白质沉积症、肺出血- 肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
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