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烟雾病，又称脑底动脉闭塞症。临床以脑血管闭塞引起的恼缺血或颅底异常血管网破裂出血为特征。脑血竹造影可见顶内动脉虹吸段和大脑前、中动脉近段狭窄或闭塞! 以及颅底出现异常增生毛细血管网, 颇似飘散在空气中一股袅袅上升的雪茄烟雾状。烟雾病临床少见, 由于该病病因及发病机理迄今不甚明了, 致使临床治疗卜分棘手近年来, 笔者尝试运用中医药治疗烟雾病 以飨同道
1病案举例
孙某某, 男,19岁，安徽省淮南市人。主诉：阵发性尖紧、四肢尤力1年
现病史：1998年6月始出现阵发性头晕、四肢无力，常常被迫取坐位或蹲位发作持续几分钟后白行缓解。每次发作间隔10-20余日不等。至1998年10月,发作渐趋频繁, 已每日或隔日一发, 症状加重。头晕、胸闷、恶心、四胶抖动、失语、手无法握笔, 足不能举步, 多跌仆在地，发作时间也逐渐延长, 约持续半小时左右。但发作过过程无意识障碍、四肢抽搐和大小便失禁表现、曾先后赴国内多家医院诊治, 数次行脑血管造影检查,右侧颈内动脉颈、颈起始部闭塞 右侧大脑心动脉变细! 右大脑中动脉闭塞。双侧人脑额6)2 前那山颈外动脉的颖浅动脉前支供血, 双侧基底声仄可见烟雾血! 管。左椎动脉造影示/ 大脑后动脉变细, 内外侧脉洛膜后动脉及脐周后动脉增粗, 并通过软脑脱与大脑前动脉的额中后支相吻合, 额前染色淡7核磁共振扫描, 8 ??& 检查示/ 双侧大脑半球皮层下多发性缺血灶诊断/ 烟雾病。同时接受尼莫地平、维脑路通、复方月参滴丸等扩血管药物治疗, 持续服药7个月, 病情未见明显缓解, 仍旧频繁发作, 患儿已难以坚持正常学校学习, 经人介绍辗转我院要求治疗, 门诊以烟雾病收入住院治疗。
体格检杳/ 体温36.8℃、呼吸22次/分、脉搏83次/分、血压105/70mmHg 。
初诊：患儿肥腆, 面色红赤，自述近来发作每先头痛如裂, 胸口闷胀, 视物不清, 四肢无力； 继之则口不能语, 手不能握!足不能步, 跌仆在地约’卜)、时左右汗始恢复。嗣后头晕头昏, 四肢倦怠。平素. 于「?? 片、大便干结, 数日一行‘舌偏红、苔薄且花剥, 脉弦中带滑。病属先天不足, 肾水亏乏7 阴不制阳, 水不涵木7 阴虚阳亢, 肝风易动7 阴虚内热! 灼津为痰, 耗血为癖, 风、痰、痕互结, 络脉痹阻, 清窍被蒙, 诸症迭出急则治标, 先拟平肝潜阳熄风! 涤痰化疲通络药用：生石决明（先煎）30g , 玄参.18g, 生地黄30g , 钩藤（后下） 20g , 天麻10g , 天竺黄10g 蝉蜕10g, 炙僵蚕10g，丹参30g，当归20g , 山药15g , 牡丹皮15g，川牛膝10g。5剂，水煎，1日2服, 每服10mL, 饭后服用, 并停服既往药物。另服三虫散,娱蛤、水蛙、全蝎焙干研末装胶囊备用。
二诊：服药期间, 午餐时发作1次, 发作时头晕失痛, 略有胸闷, 不愿言语, 虽四肢乏力, 但手尚能握筷!且自行上床休息。大便已行!但略显硬结。答仍花剥,脉弦稍减, 但仍弦中见滑。肝阳稍潜!肝风始熄, 络脉仍阻、继宗原法加减, 几方去天竺黄，生地黄改为18g, 续进5剂 。
三诊：头昏头痛有所好转, 精神渐增。数日来未见发作。舌色见红、苔薄、,扫少许剥脱, 脉细弦少滑!肝阳得潜! 肝风大熄, 局势已控。缓则治本! 滋阴壮水, 养血活血, 化疮通脉。药用： 玄参18g, 生地黄18g， 钩藤（后下）20g, 天麻10g 牡丹皮18g , 蝉蜕10g， 炙僵蚕10g，丹参30g， 川牛膝10g，5剂。三虫散继服。
四诊：日前又发作1次, 但症状减轻一自述发作时仅枕后痛伴胸中不适, 无四肢乏力、无火语、无跌仆舌偏红、苔薄, 脉细弦有力! 弦中带滑大减。‘肾水渐复但仍似不足, 风阳得潜仍有瓤起之嫌! 治疗不变! 守方续川。住院月余, 用药之泊余剂!发作明显减少, 目程度减轻,嘱出院后梅月复诊1次, 在讲证和化癖通络的基础仁,先后随症加减应??月滋阴补肾之女贞子、黑旱莲、枸杞子； 益气养阴之沙参、麦冬、玉竹；养血活血之何首乌、丹参；健脾益气之自术、山药、黄笑等坚持用药年余,患儿病情日渐缓解1年后转为每年来诊2-3次（平素时常电话联系） , 药物也渐改为3天1剂, 每剂3煎,每日服1煎维持。患儿己顺利考上重点初中, 并进人重点实验班, 成绩名列前茅。数年来, 除情绪过于激动, 兴奋、紧张、睡眠不足偶有头晕之外, 无明显不适。每年定期复查MRI及DSA, 结果示脑血管病变同前, 无进展迹象。脑电图未见痈性放电。

2 讨论
烟雾病以儿童和青年多见, 一般认为与先天性大脑动脉发育畸形或后天反复感染等因素有关。通常50%的患者于10岁前发病。一般烟雾血管的出现多呈缓慢性、进行性, 且多为双侧性的改变； 一旦患儿动脉侠窄、闭塞的过程发展较快, 侧枝代偿不足, 颈内动脉系统或椎动脉系统缺血, 临床就会出现短暂性脑缺血发作, 甚至表现为脑梗死, 所以, 儿童烟雾病临床起病以缺血性脑卒中发作为多, 约占95%，且发作的频率取决于患儿动脉狭窄、闭塞与侧枝建立的速度和程度之比。频繁短暂性脑缺血发作或脑梗死发作, 提示动脉狭窄、闭寒的进程远较侧枝建立为快, 侧枝代偿明显不足。通常患儿临床表现为突然肢体无力，或伴有失语、同向偏盲、感觉障碍、偏瘫等症状体征。正是由于该病的病程进展多维持在1年甚至数年间, 频繁脑缺血发作致使脑组织损伤,可造成近50%的患儿在病变过程中出现智力发育障碍, .14%左右的患儿伴发癫痛。
基于本病病因复杂, 发病机制目前尚不清楚, 迄今仍无法解决动脉狭窄、闭塞问题, 临床治疗无论是药物保守治疗, 或是外科手术都着眼于建立侧枝循环, 实现理想代偿, 缓解临床脑缺血症状为日标药物治疗多应用扩血管疗法及对症处理, 但收效甚微。新近主张的手术建认狭窄动脉旁路, 手术难度高、风险大, 对医疗条件和质量条件要求严格, 且费用昂贵, 最重要的是存在眼下尚无法解决的术后患儿极易伴发的动脉栓塞和神经功能退化等并发症问题。本例患也曾因上述原因,拒绝上海某医院手术治疗意见, 选择中医药治疗。
中医学无烟雾病这一病名, 但据其临床表现和发病特点与中医文献中描述的“ 中风” 、“中经络” 、“薄厥”等病似有联系。《临证指南医案· 中风· 华帕云按》记载“ 肝为风脏。因精血衰耗, 水不涵术, 木少滋荣, 故肝阳偏亢, 内风时起? ? 或风阳上偕， 痰火阴窍, 神识不清。? 若肢体拘挛!半身不遂 眼喝斜,一舌强言窖,二便不爽, 此本体先虚, 风阳夹痰火雍塞, 以致营且脉络失和。” 《素问· 生气通天论》云：“阳气者, 大怒则形气绝! 而血苑于上，使人薄厥。” 《素问· 调经论忆》：‘血之与气并走于上, 则为大厥, 厥则暴死, 述二毛复返则生, 不返则死。” 说明与饮食、精神刺激、劳累等因素有密切关系。根据《素问· 调经论》气血并逆之说， 结合《索问·玉机真脏论》所云： “ 春脉如弦, ? 其气来实而强, 此谓太过, 太过则令人善忘! 忽忽眩冒而巅疾” 可见病变部位主要在于头部。提示病变既与先天享赋不足有关, 也与后天失养有关, 致使阴不制阳! 风阳内动, 痰痕雍塞，清窍闭阻。
我们认为, 烟雾病虽与“ 中风” 、“ 中经络” 、“薄厥”,等病在病因、临床表现上有所联系, 但毕竟不尽相同,治疗应各有侧重。尽管烟雾病病因不明, 机制不洋! 但脑动脉狭窄、闭塞是导致临床表现的症结所在从于此, 在临床治疗过程中, 我们始终采取辨证和辨病相结合的手段, 着眼于从整体上把握对局部病变的处理! 在整体辨证的基础Θ 贯穿化痊通络的主导疗法!注讯更快、更好的建立侧枝循环旁路!使患儿动脉狭窄、闭喂的发展过程相对变慢, 同时促进片加快侧枝循环的建立! 达到较好的代偿效果实践证明, 这、巴路和方案对缓解临床症状, 控制病情, 减轻恼组织的损伤程度大有益处, 值得进一步深人研究。

转自《名医验案内科》